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Qu'est ce que le NEHI ?

HYPERPLASIE DES CELLULES NEUROENDOCRINES / NEHI (NeuroEndocrine cell Hyperplasia of Infancy)

La filière de santé maladies rares RespiFIL a élaboré un livret très complet sur cette pathologie, nous reprendrons alors leurs mots pour expliquer ce qu'est le NEHI.

Nous vous invitons d'ailleurs à aller consulter ce livret, disponible sur Internet. Si ce n'est pas déjà le cas...!

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Le NEHI fait partie des pneumopathies interstitielles diffuses (dites PID) de l'enfant, qui sont assez nombreuses et dont l'impact dans le quotidien est plus ou moins grand.

Les PID de l’enfant sont des maladies très rares (3 à 4 enfants sur un million). Leur nombre est probablement sous-estimé compte tenu de la difficulté à les diagnostiquer. Elles regroupent des maladies très variées ayant en commun une altération des échanges gazeux. Cela peut être lié à :

  • Un épaississement de l’interstitium (l’espace entre la paroi alvéolaire et les capillaires), en raison :

  • d’une inflammation chronique au niveau des alvéoles ;

  • ou d’une mauvaise réparation des alvéoles suite à une agression pulmonaire (microbes, inhalation de polluants, etc.).

  • Une accumulation anormale à l’intérieur des alvéoles pulmonaires de débris de cellules mortes

  • ou de matériel comme du sang, du surfactant anormal, etc.

L’hyperplasie désigne l'augmentation du nombre de cellules dans un organe.
Dans l’hyperplasie des cellules neuroendocrines du nourrisson (NEHI), un trop grand nombre de cellules neuroendocrines est observé dans les voies respiratoires, après la naissance. Cet excès entraîne probablement une inflammation chronique du poumon et une bronchoconstriction (diminution du diamètre des bronches), à l’origine des difficultés respiratoires.

À ce jour, nous ne savons pas si ces cellules neuroendocrines ont :

  • persisté en nombre trop important depuis la vie fœtale,

  • ou diminué à la naissance mais ré-augmenté dans les premiers mois de vie.

Sources : Livret Respifil sur l'Hyperplasie des Cellules Neuroendocrines, Dr Nadia NATHAN, pneumopédiatre (Hôpital Armand Trousseau, Paris), Pr Jean-Christophe DUBUS, pneumopédiatre (CHU Timone-Enfants, Marseille), Delphine HABOURIA-MICHON, cheffe de projet RespiRare Céline LUSTREMANT, PhD, cheffe de projet RespiFIL, Meryem SARI HASSOUN, PhD, chargée de mission recherche et formation RespiFIL

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